Перекрестное аутоиммунное поражение печени при наличии неспецифического язвенного колита и первичного склерозирующего холангита

Неспецифический язвенный колит (НЯК) - воспалительное заболевание толстой кишки неизвестной этиологии с рецидивирующим или непрерывным хроническим течением. Поражается, как правило, слизистая оболочка прямой кишки и других отделов толстой кишки. Точная причина заболевания неизвестна. У пациентов нередко обнаруживают аллели генов главного комплекса гистосовместимости, выявляемый при ряде аутоиммунных заболеваний (HLA-DR4, HLA-B8), а в качестве триггерных (запускающих) факторов отмечают инфекцию, стресс, пищевую аллергию. НЯК может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями - системной красной волчанкой, аутоиммуным тиреодитом, сахарным диабетом I типа.

Однако неслучайность подобных ассоциаций НЯК может считаться доказанной только для одного заболевания - первичного склерозирующего холангита (ПСХ). Эта ассоциация настолько характерна, что, если у пациента с диагносцированным НЯК в биохимическом анализе крови начинают регистрироваться маркеры холестатического синдрома (повышение уровню щелочной фосфатазы и др.), клиническим эквивалентом которого может быть кожный зуд, то ПСХ следует считать наиболее вероятной причиной холестаза. И наоборот, если у пациента ранее диагностирован ПСХ, а на каком-то этапе течения болезни появились боли в животе и кровь в кале, то в качестве первопричины данного состояния должен рассматриваться НЯК, "Золотым стандартом" диагностики НЯК является проведение эндоскопического исследования толстой кишки с прицельной биопсией.

Морфологические особенности НЯК хорошо известны: макроскопически процесс всегда начинается с поражения прямой кишки, имея тенденцию к вовлечению вышележащих участков кишки. Слизистая оболочка отёчна, отмечаются контактная кровоточивость, фибринозные наложения, а также эрозии и язвы неправильной формы. Стандартом диагностики ПСХ служит эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), при которой определяется характерная картина повреждения внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей, а иногда - поражение протоков поджелудочной железы и желчного пузыря. Весьма характерной чертой ПСХ является обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов в высоких диагностических титрах.

Данный феномен настолько характерен для ПСХ, что служит одним из основных критериев диагностики заболевания. В последнее время появились данные о том, что ПСХ может быть составной частью более сложного аутоиммуного поражения печени, при котором сочетаются клинико-лабораторные и инструментальные признаки аутоиммуного гепатита и первичного биллираного цирроза печени (последний сам по себе требует дифференциальной диагностики с ПСХ).

Подобное сочетание аутоиммунного гепатита, первичного биллиарного цирроза печени и ПСХ получило название перекрестного аутоиммунного заболевания печени. В этом случае у пациентов при иммунологических исследованиях регистрируются и другие антитела: антиядерные, антимитохондриальные, к гладкой мускулатуре, а в клинико-лабораторной картине может быть более ярко представлен, например, цитолитический синдром.

Читайте также хламидиоз у мужчин, болезнь Паркинсона и что такое рахит.