Введение
Нарушение менструального цикла по типу аменореи является симптомом различных поражений репродуктивной системы (РС). Частота ее в популяции среди женщин репродуктивного возраста составляет примерно 3,5%, а в структуре нарушений менструальной и генеративной функции — 10-15%. Аменорея не самостоятельное заболевание. Она, как правило, является симптомом патологии различных уровней РС, и проявлением таких заболеваний, к примеру, как мастопатия, а также многих других недугов. Благодаря значительному прогрессу в области гинекологической эндокринологии, в настоящее время имеется возможность своевременного выявления уровня поражения при аменорее и проведения патогенетической терапии. Восстановление генеративной функции у больных с аменореей — сложная задача. Однако совершенствование методов вспомогательной репродукции позволяет решить и эту проблему.
Классификация
Первичная аменорея — отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.
Вторичная аменорея — отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций.
До настоящего времени отсутствует единая, общепринятая классификация аменореи, что связано с многообразием этиологических и патогенетических механизмов ее развития. Это создает значительные трудности для практических врачей, так как успешность терапии аменореи, прежде всего, зависит от установления ее причин. Широкое внедрение и доступность исследований гормонов крови в настоящее время позволяют решить эту задачу. Многие клиницисты и исследователи предлагали классифицировать аменорею по уровню гипофизарных гонадотропинов крови: гипогонадотропная, гипергонадотропная и нормогонадотропная.
Эта классификация была подвергнута критике, так как в ней не выделяется основное заболевание, а следовательно, лечение приобретает симптоматический характер. Было предложено выделение различных форм аменореи в зависимости от преимущественного уровня поражения того или иного звена нейроэндокринной системы. В соответствии с этим выделяют гипоталамо-гипофизарную, яичниковую и маточные формы аменореи, а также аменорею, обусловленную патологией надпочечников, щитовидной железы, наличием экстрагенитальных заболеваний. Эта классификация находит больше сторонников, хотя и не является совершенной.
Первичная аменорея встречается гораздо реже, чем вторичная, и составляет около 8-10% в структуре аменореи.
Первичная аменорея — отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет — часто сочетается с признаками задержки полового развития (ЗПР), т. е. с отсутствием или резким недоразвитием вторичных половых признаков. Реже первичная аменорея сочетается с наличием всех других признаков полового созревания: нормальным развитием молочных желез, половым и подмышечным оволосением. Эти клинические различия позволяют выделить две формы первичной аменореи:
- с ЗПР, т. е. с нарушением развития вторичных половых признаков;
- без ЗПР, т. е. без такового нарушения.
Симптомы первичной аменореи
Первичная аменорея с задержкой полового развития:
- Пороки развития гонад;
- Дисгенезия гонад;
- Синдром тестикулярной феминизации.
Нарушения функции гипоталамо- гипофизарной системы:
- Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы;
- Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
- Первичная аменорея без задержки полового развития;
Пороки развития матки и влагалища:
- Атрезия гимена или части влагалища;
- Аплазия матки.
- Симптомы вторичной аменореи
Травматические повреждения и заболевания шейки и тела матки:
- Атрезия цервикального канала;
- Внутриматочные синехии (синдром Ашермана);
- Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы;
- Аменорея на фоне потери массы тела;
- Психогенная аменорея.
Вторичная аменорея неуточненного генеза:
- Синдром резистентных яичников;
- Синдром истощения яичников;
- Синдром гиперторможения яичников.
Принципы обследования при аменорее
В первую очередь, необходимо иметь четкие представления о том, когда нужно начинать обследовать девушек при отсутствии менструации, для чего необходимо знание последовательности развития вторичных половых признаков. Предлагаются следующие критерии первичной аменореи:
- отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет;
- отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше;
- отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков;
- несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие биологического возраста календарному).
При обследовании больных следует подробно изучить семейный анамнез, поскольку аменорея, особенно первичная, часто является наследственно обусловленной.
Необходимо также получить сведения о перенесенных заболеваниях (нейроинфекции, интоксикации, лучевое воздействие, операции, травмы). Очень важными анамнестическими данными являются перенесенные физические перегрузки, психические стрессы, конфликты в семье, школе и особенно соблюдение косметической диеты, о чем, как правило, сами пациентки не упоминают. У матери обследуемой девочки выясняется течение беременности, ее осложнения, воздействие вредных факторов в первом триместре, родовые травмы, болезни в детском возрасте. При тщательном изучении анамнеза уже можно составить предварительное представление о возможном уровне поражения репродуктивной системы.
При беседе с пациенткой очень важно оценить ее психоэмоциональное состояние. Этих больных часто беспокоят головные боли, головокружения и другие вегетативно-сосудистые и обменно-эндокринные симптомы.
При осмотре определяется тип телосложения, особенности морфотипа свидетельствуют о влиянии вредных факторов в препубертатном или пубертатном периоде. Телосложение может быть женского типа, мужского, интерсексуального, евнухоидного, а также диспластичное, которое характерно для больных с дисгенезией гонад. Степень развития подкожно-жировой клетчатки может быть различная. При гипоталамических формах аменореи часто наблюдаются ожирение с отложением жировой ткани на животе, плечевом поясе, отеки, полосы растяжения. И, наоборот, при аменорее на фоне потери массы тела или нервной анорексии отмечается дефицит массы тела, с уменьшением количества жировой ткани. Важно оценить степень развития вторичных половых признаков: полового оволосения, молочных желез и их соответствие возрасту. При гинекологическом исследовании определяется состояние половых органов, выявляются аномалии их развития, признаки вирилизации, степень эстрогенной насыщенности.
Таким образом, уже при первом осмотре на основании данных анамнеза, жалоб и объективного обследования можно предположить уровень поражения РС.
Методы исследования аменореи
Прежде всего, необходимо исключить опухоли РС. С этой целью успешно используют УЗИ, рентгенографию и компьютерную томографию (КТ) или ядерно-магнитный резонанс .
УЗИ дает картину матки и яичников. Современная эхоскопическая техника позволяет определить форму и размеры дисгенетичных гонад, а при наличии яичников — размеры фолликулов. Толщина эндометрия косвенно свидетельствует о степени дефицита эстрогенов. При трансвагинальной эхографии выявляются аплазия или пороки развития матки. Гормональные исследования играют важную роль в дифференциальной диагностике гипер- и гипогонадотропного гипогонадизма, а также применяются для исключения гиперпролактиновой аменореи, которая нередко имеет опухолевый генез. Исследование гормонов крови и их метаболитов является важным диагностическим критерием при аменорее, связанной с патологией надпочечников и щитовидной железы.
Генетическое исследование с определением кариотипа и полового хроматина обязательно при наличии высоких уровней гонадотропинов у больных с первичной аменореей.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) информативны для дифференциальной диагностики органических и функциональных нарушений диэнцефальных структур мозга.
Гистероскопия с биопсией эндометрия показана при маточных формах вторичной аменореи.
Лапароскопия с биопсией гонад подтверждает диагноз яичниковых форм аменореи, а также пороков развития матки. По показаниям привлекают смежных специалистов — невропатологов, психиатров, эндокринологов, терапевтов и др.
Первичная аменорея с задержкой полового развития:
- Пороки развития гонад;
- Дисгенезия гонад;
- Синдром тестикулярной феминизации.
- Нарушения функции гипоталамо- гипофизарной системы;
- Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы;
- Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
- Формы дисгенезия гонад
Дисгенезия гонад (ДГ) — наиболее частая причина первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков (составляет 30% в структуре первичной аменореи). ДГ относится к врожденной патологии, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников. В результате дефицита эстрогенов по принципу обратной связи увеличивается синтез и выделение гонадотропинов. Поэтому эту форму аменореи относят к гипергонадотропным.
Причина возникновения. Как известно, для развития яичников необходимо наличие двух половых Х-хромосом. Женский кариотип обозначается 46ХХ, а мужской — 46ХУ.
В ходе мейотического деления половых клеток возможно возникновение аномального набора половых хромосом. При слиянии таких половых клеток в оплодотворенную яйцеклетку попадает патологический набор хромосом. Хромосомные дефекты могут быть количественные: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45Х), удвоение или утроение числа хромосом (47 XXX или 47 XX У-полисомия). Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда различные клоны клеток имеют различный набор хромосом. Может быть структурный дефект хромосом, например потеря части хромосомы — делеция; перенос части хромосомы на другую — транслокация и т. д.
В результате различных аномалий половых хромосом нормального развития гонады не происходит. Кроме того, в Х-хромосоме находятся гены, детерминирующие не только развитие яичников, но и рост тела в длину. Выпадение этих фрагментов Х-хромосомы приводит к низкорослости. Поэтому возможны различные клинические формы дисгенезии гонад.
Типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шершевского-Тернера.
Для этой формы характерен кариотип 45Х.
Клиническая картина характеризуется специфическим внешним видом (фенотип Шершевского -Тернера), низким ростом (не более 150 см), диспластичным телосложением (короткая шея с низкой линией роста волос, кожные складки от сосцевидных отростков до акромиальных, микрогнатия и высокое нёбо, низко расположенные ушные раковины, вальгусная деформация локтевых и коленных суставов). Кроме того, может быть аномалия прикуса, косоглазие, щитовидная грудная клетка. У 38% больных встречаются аномалии почек и мочеточников, у 16% — пороки развития сердечно-сосудистой системы. Половое оволосение скудное, молочные железы и матка резко гипопластичны, т. е. имеется выраженный генитальный инфантилизм. По данным УЗИ, гонады имеют вид соединительнотканных тяжей длиной 1-1,5 и шириной 0,3-0,5 см. При гистологическом исследовании в них обнаруживаются элементы стромы, гилусные клетки, редко — единичные примордиальные фолликулы, ооциты отсутствуют.
Диагностика не представляет трудности в связи с типичным внешним видом пациенток. Диагноз подтверждается данными УЗИ, а также гормональными исследованиями, которые выявляют характерное резкое повышение уровня гонадотропинов, особенно ФСГ. Генетическое исследование, включающее определение полового хроматина в буккальных мазках и кариотипа, обнаруживает отсутствие полового хроматина и типичный кариотип — 45Х.
Стертая форма дисгенезии гонад:
Эта форма характеризуется вариабельностью клинических проявлений.
Кариотип имеет мозаичный характер — 45Х/46ХХ. Помимо мозаичного кариотипа могут быть другие варианты хромосомных аберраций: деления длинного или короткого плеча Х-хромосомы (Хс-, Хр-), изо-хромосомы по длинному плечу X (Хс), по короткому плечу X (Хр), сбалансированные транслокации между Х-хромосомой и аутосомой.
Клиническая картина зависит от процентного соотношения нормального и аберрантного клона клеток. Чем выше процент клона клеток с кариотипом 45Х, тем больше больные по внешнему виду и клинической картине заболевания похожи на пациенток с синдромом Шершевского-Тернера. Соответственно, при превалировании нормального клона с кариотипом 46ХХ клиническая картина может характеризоваться нормальным морфотипом, спонтанным развитием вторичных половых признаков и даже спорадическими самостоятельными менструациями. Но в любом случае имеет место генитальный инфантилизм, повышенный уровень гонадотропинов и УЗИ-признаки дисгенетичных гонад.
Чистая форма дисгенезии гонад:
Для этой формы характерен кариотип 46ХХ или 46ХУ (синдром Свайера).
Клиническая картина имеет особенности: внешний вид больных характеризуется нормальным ростом, соматические дисплазии отсутствуют, морфотип может быть евнухоидным или интерсексуальным с умеренно выраженным гирсутизмом (при синдроме Свайера), вторичные половые признаки недоразвиты на фоне выраженного генитального инфантилизма. Гонады — в виде соединительнотканных тяжей, а при синдроме Свайера — с элементами тестикул.
Интерес представляют случаи чистой формы дисгенезии гонад при кариотипе 46ХХ. Причины возникновения этой формы окончательно не установлены. Описание семейных случаев заболевания свидетельствует о наследственной природе чистой формы дисгенезии гонад. Поэтому данную патологию относят к моногенным мутациям.
Диагностика основывается на данных клинической картины, основным в которой является выраженный половой инфантилизм, на эхоскопических признаках дисгенетичных гонад, высоких уровнях гонадотропинов, на определении кариотипа и отсутствия полового хроматина. Лапароскопия с биопсией гонад подтверждает диагноз.
Смешанная форма дисгенезии гонад:
Для этой формы характерен мозаичный кариотип с обязательным присутствием У-хромосомы или ее участка. Наиболее часто встречается кариотип 45Х/46ХУ.
Клиническая картина характеризуется вариабельностью, обусловленной превалированием того или иного клона клеток. Морфотип, как правило, интерсексуальный, с умеренно выраженным гирсутизмом, возможны соматические дисплазии и внешнее сходство с синдромом Шершевского-Тернера. Для наружных половых признаков характерны элементы вирилизации — гипертрофия клитора, оволосение по мужскому типу, редко с персистенцией урогенитального синуса, что обусловлено наличием У-хромосомы. Вторичные половые признаки недоразвиты, матка резко гипопластична. При лапароскопии с биопсией гонад всегда выявляются элементы тестикулярной ткани типа клеток Лейдига и Сертоли, а также недифференцированные половые клетки гоноциты. В пубертатном возрасте часто развиваются опухоли гонад комбинированного строения с элементами стромы полового тяжа и половых клеток типа гонадобластомы, эмбриональной карциномы. Опухоли такого строения выявляются у 75% больных в возрасте до 25 лет. При этом в клинической картине прогрессируют признаки вирилизации, что обусловлено гормонально-активной андрогенсекретирующей опухолью.
Диагностикаосновывается на особенностях клинической картины, характеризующейся элементами вирилизации на фоне генитального инфантилизма, УЗИ-признаков дисгенетичных яичников, лапароскопии с биопсией гонад. Обязательным является определение кариотипа, при котором выявляется наличие У-хромосомы.
Диагностика дисгенезия гонад
Различные формы дисгенезии гонад обусловлены мозаичным кариотипом и отличаются особенностями клинической картины. Но для всех форм данной патологии имеются общие диагностические критерии. К ним относятся:
- первичная аменорея;
- отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм;
- УЗИ-признаки дисгенетичных гонад;
- высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, соответствующий постменопаузальному возрасту;
- кариотип с аномальным набором половых хромосом, отсутствие или значительное снижение полового хроматина;
- отрицательная проба с гестагенами, но положительная с эстрогенами и гестагенами;
- гонады в виде соединительнотканных тяжей с элементами яичников (примордиальные фолликулы) или тестикул.
Как лечить аменорею?
Лечение первичной аменореи.
Методика лечения аменореи во многом зависит от того, что является ее основной причиной. Девушкам с задержкой в развитии репродуктивной системы врачи рекомендуют специальную диету, направленную на увеличение объема мышечной и жировой ткани, а также заместительную гормональную терапию, стимулирующую развитие вторичных половых признаков и наступление менструации. В течение всего времени лечения терапия проводится под строгим контролем специалиста.
В ситуации, когда аменорея является результатом неких анатомических особенностей (в частности, заращения каналов девственной плевы или влагалища), как правило, проводится хирургическая операция - специальными инструментами к специалист делает надрез, через который впоследствии будет выделяться менструальная кровь. Подобная операция совершенно безопасна и может проводиться даже без общего наркоза.
Лечение аменореи, связанной с резкой потерей веса или физическими нагрузками
В данном случае женщине важно понять, что аменорея (отсутствие менструации) является результатом ее образа жизни, и, следовательно, необходимо его поменять. Стоит помнить, что аменорею может вызвать потеря веса более чем 10 кг, вместе с тем, вес взрослой женщины ниже 50 кг сам по себе является тревожным симптомом. В ситуации, когда у женщины прекратились менструации, дальнейшее соблюдение диеты возможно только под наблюдением квалифицированного специалиста. Также до полного восстановления менструальной функции рекомендуется применение оральных контрацептивов прогестагенного характера.
В последнее время все большее число пациенток с прекратившимися менструациями являются жертвами анорексии — серьезного заболевания, при котором резко снижается аппетит. Обычно анорексия закладывается в юношеском возрасте, когда многие девушки, желая похудеть, целенаправленно отказываются от еды, искусственно вызывают рвоту, злоупотребляют слабительными средствами. Все это, в конечном итоге, приводит к развитию депрессии, психосексуальным нарушениями, запорам и аменорее. Для ярых сторонниц похудения и диет хотелось бы отметить, что в группе больных анорексией повышен уровень общей заболеваемости (не только аменореей) и смертности. Кроме того, у пациенток с подобным диагнозом нередко развивается остеопороз, так как ограничения в еде негативно влияют и на костную массу. Для укрепления скелета и профилактики переломов костей врач может назначить заместительную гормональную терапию.
В целом, лечение женщин, страдающих анорексией, помимо гинеколога должно включать в себя наблюдение у психолога, который будет контролировать психические симптомы заболевания. При этом для пациенток с таким диагнозом очень важна поддержка семьи и близких людей.
Лечение аменореи, связанной с поликистозными яичниками
Очень часто, у пациенток с поликистозными яичниками, помимо, аменореи, наблюдается нарушение жирового обмена, акне, гирсутизм (повышенное оволосение тела по мужскому типу). Беременность возможна всего лишь у 20 % из них, так как у большинства нормальные овуляторные циклы отсутствуют. В свою очередь, ожирение только в половине случаев связано с неправильным питанием — также оно может являться результатом физиологических или гормональных нарушений.
Для лечения поликистозных часто применяются различные контрацептивные препараты, которые при применении одновременно решают проблему гирсутизма. Подбор лекарственных средств происходит только по индивидуальным показателям, после сдачи специальных анализов. В частности, определяется содержание в крови пациентки гормонов эстрогена и тестостерона. При этом крайне опасно самостоятельно, без помощи специалиста, выбирать контрацептивы, так как при повышенном содержании гормона эстрогена противопоказаны контрацептивы на его основе, соответственно, при повышенном содержании тестостерона — на его основе. Кроме многочисленных «неполадок» в организме, неправильно подобранные контрацептивы могут привести к быстрой и значительной прибавке в весе, который не пропадает после отмены препарата.
Лечение аменореи, связанной с преждевременной менопаузой
Преждевременной менопаузой считается недостаточная функция яичников, выражающаяся в прекращении менструации в возрасте до 40 лет. Еще одним симптомом данного заболевания является сухость влагалища у ранее здоровых женщин. Причиной же преждевременной менопаузы принято считать, главным образом, нарушения в функционировании яичников, при котором как бы «истощается» запас яйцеклеток. На менструальный цикл в данном случае может повлиять и длительная, хроническая стрессовая ситуация в жизни женщины.
Для восстановления менструального цикла в подобной ситуации специалисты обычно применяют длительную заместительную гормональную терапию. Однако для наступления беременности при данной разновидности аменореи, скорее всего, потребуется донорская яйцеклетка.
Лечение аменореи, обусловленной гиперпролактинемией
Гиперпролактинемия представляет собой заболевание, обусловленное повышенным содержанием в крови гормона пролактина, из-за чего из молочных желез появляются молокообразные выделения. Данный процесс негативно отражается на менструальной функции, и, как следствие, месячные могут прекратиться. Для их восстановления используются средства, понижающие уровень пролактина в организме женщины. Эффективность этих средств доказана, из побочных действий можно отметить лишь возникновение легкой тошноты, которая вскоре проходит.
В целом, при вторичной аменорее женщине необходимо помнить, что данное заболевание не является неизлечимым и чрезвычайно опасным для здоровья. В том случае, если у Вас внезапно прекратились менструации, не стоит напрасно нервничать, лучше сразу обратиться к врачу. При этом специалисты рекомендуют проанализировать, какой системы питания вы придерживались в последнее время, не испытывали ли больших физических нагрузок, как часто в вашей жизни возникают стрессовые ситуации. Специалист обязательно задаст эти вопросы и, чем более точные ответы вы дадите, тем более скорым и эффективным будет лечение. Кроме того, чрезвычайно важно вспомнить, во сколько лет наступила менопауза у вашей мамы или бабушек, страдали они аменореей или нет, так как наследственность может играть значительную роль в развитии заболевания.
Лактационная аменорея
Лактационной аменореей принято называть использование грудного вскармливания ребенка в качестве метода контрацепции. Физиологически она основана на том, что во время кормления грудью у женщины не наступает менструация, т. е. овуляции не происходит и беременность невозможна. При этом необходимо знать, что данный метод эффективен только в течение полугода с рождения ребенка и лишь при грудном вскармливании:
- кормление по каждому требованию ребенка, при этом как минимум каждые 4 часа в течение дня.
- ночное кормление (не реже, чем каждые 6 часов)
- грудное молоко не заменяется никакой другой пищей или жидкостью, а также не сочетается с ними.
Читайте также на нашем сайте про профилактику эндемического зоба.
Оставить комментарий