Болезнь Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура: симптомы и лечение

Хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, – заболевание, при котором возникает повышенная склонность к кровоточивости слизистых оболочек и кровоизлияниям в кожные ткани, образованию микротромбов в артериях мелкого калибра, а также снижением содержания тромбоцитов в крови. Как правило, болезнь сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, печени и других органов и систем.

При болезни Верльгофа основными симптомами являются кровоизлияния

Это заболевание является одним из наиболее часто встречающихся в группе геморрагического диатеза. Оно встречается у людей самых различных возрастных групп, в том числе и у новорожденных, причем склонность к нему у женщин отмечается в три раза чаще, чем у мужчин.

Ранее считалось, что болезнь Верльгофа имеет наследственную природу, но сегодня установлено, что преобладают случаи приобретенной формы заболевания. Причины появления тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время не известны, гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока еще не получили подтверждения.

Что происходит при болезни Верльгофа: симптомы

Диагностика заболевания основывается на анализе крови, который позволяет определить снижение количества тромбоцитов и связанное с ним нарушение свертываемости крови. В периоды кровотечений число тромбоцитов снижается до 2-5 х 10⁹/л, а иногда и до 0, в то время как в норме их количество составляет 200 до 400 х 10⁹/л. Улучшение состояния больного характеризуется увеличением концентрации тромбоцитов, но до нормы оно не поднимается.

Внешним признаком тромбоцитопенической пурпуры является развитие выраженного геморрагического синдрома, при котором образуются большие и болезненные гематомы и синяки.

Появлению болезни Верльгофа у детей нередко предшествуют острые респираторные и кишечные вирусные инфекции, вакцинация, поэтому и существует версия о вирусной природе заболевания. Интересно, что у младенцев болезнь является врожденной, но не обусловленной генетически.

Тромбоцитопеническая пурпура является остро возникающим и быстро прогрессирующим заболеванием. Она всегда начинается внезапно, с повышенной утомляемости, слабости, головных болей, снижения аппетита, нередко сопровождается тошной и рвотой, лихорадкой, болями в животе и грудной клетке, нарушениями зрения, а также появлением на коже мелких кровоизлияний или синяков.

Тромбоцитопеническая пурпура: развитие заболевания

Переливание крови при тромбоцитопенической пурпуре противопоказано

Первые симптомы болезни Верльгофа вскоре сменяются более серьезными, наблюдаются многочисленные кровоизлияния, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, лихорадка. Для болезни характерна сложная неврологическая симптоматика: возможна дезориентация, заторможенная речь и общая заторможенность, односторонний паралич, судороги, иногда наблюдаются острые психические нарушения, при тяжелом течении больной может впасть в кому.

Основным симптомом даже на запущенных стадиях все же остаются кожные кровоизлияния, которые могут возникать как спонтанно, так и в результате незначительных травм. Чаще всего такие кровоизлияния располагаются на передней поверхности тела и конечностей, они могут иметь различную величину, от точечных пятен до обширных кровоподтеков. Отличить их от кровоизлияний сосудистой природы можно по слиянию.

Важным признаком считается и кровотечение из слизистых. Чаще всего встречаются носовые и маточные, чуть реже встречаются желудочно-кишечные, редко – почечные, легочные, кровоточивость десен. Являясь обильными и длительными, кровотечения могут приводить к выраженной анемии, но в целом количество эритроцитов и лейкоцитов, а также концентрация гемоглобина в крови не отклоняется от нормы.

Тромбоцитопеническая пурпура иногда впервые проявляется во время беременности. Следует отметить, что в целом эта болезнь не является противопоказанием к вынашиванию плода и деторождению, но при частых и массивных кровотечениях необходимо прерывание беременности.

У детей в 30 % случаев наблюдается умеренное увеличение селезенки, у взрослых оно практически не отмечается.

Течение болезни

Болезнь Верльгофа обычно протекает с частыми обострениями, которые сменяются улучшениями различной длительности. Она может протекать в стертой форме, характеризующейся несущественным уменьшением числа тромбоцитов. Хроническая форма отличается постоянными кровотечениями и тромбоцитопенией. Как правило, трудоспособность больных ограничена.

Болезнь Верльгофа: лечение

Терапия при тромбоцитопенической пурпуре формируется в зависимости от того, какие симптомы сопутствуют болезни и каково ее клиническое течение.

Часто для нормализации состояния используются кортикостероидные препараты, в частности, преднизолон, при помощи которых в течение первой недели устраняется геморрагический синдром, то есть, снижается количество и обильность кровотечений, а потом возрастает число тромбоцитов. Доза препаратов достаточно высокая и после их отмены может наблюдаться обострение, поэтому даже при получении положительного результата необходимо какое-то время продолжать прием с постепенным снижением дозы.

В настоящее время продолжается изучение механизма действия препаратов интерфероновой группы и даназола, обладающего андрогенными свойствами. Они вызывают положительный эффект, но чаще всего он является кратковременным, а лечение осложняется побочными действиями.

В некоторых случаях, при отсутствии стойкого эффекта гормонотерапии могут возникнуть показания к удалению селезенки (спленэктомии), которое приводит к положительному результату в 80 % случаев. Иногда после операции исчезают кровотечения и кровоизлияние, но недостаток тромбоцитов остается. В ряде случаев увеличение количества тромбоцитов наблюдается только через 5-6 месяцев после оперативного вмешательства, тогда же повышается эффективность кортикостероидов, ранее не оказывающих положительного воздействия.

Если спленэктомия оказалась неэффективной, для лечения болезни Верльгофа дополнительно могут быть назначены иммунодепрессанты, такие как винкристин, циклофосфамид, азатиоприн. Применять данные препараты без удаления селезенки не представляется рациональным.

Симптоматическое лечение включается местные и общие гемостатические препараты. При резко выраженной анемии может быть назначено переливание отмытых эритроцитов, переливание крови или тромбоцитарной взвеси противопоказаны.

В период лечения больному показан постельный режим, который постепенно расширяется при улучшении состояния. Особой диеты больным не требуется, за исключением ограничения употребления алкоголя и чрезмерно острой пищи, но при выраженной кровоточивости слизистой оболочки рта может быть запрещен прием горячей пищи.

Читайте также причины эпилепсии, болезни уха горло носа и лечение болезни паркинсона.