Поражения периферической нервной системы. Полиневропатии




Периферические нервы в организме человека обеспечивают связь исполнительного органа (например, скелетной мышцы) и центральной нервной системы. Таким образом «мысль о движении» преобразуется в реально осуществляемое человеком действие. Что происходит, если эта связь разобщается? И по каким причинам это происходит? Какие факторы могут повлиять на возникновение поражения периферических нервов?

При полиневропатиях редко происходит полное восстановление
При полиневропатиях редко происходит полное восстановление

Полиневропатии – проблема очень актуальная в современном обществе. Самой частой причиной их развития является алкоголизм. У больных алкоголизмом невропатия возникает с частотой от 10-15%. По частоте встречаемости алкогольная невропатия может конкурировать только с диабетической полиневропатией.

Нейрон – это основная структурная и функциональная единица нервной системы; мембрана нейрона имеет особое, отличное от мембран других клеток строение, что делает ее способной к генерации и проведению нервного (электрохимического) импульса. Нейрон имеет длинные и короткие отростки. Коротких отростков-дендритов в нейроне много, а длинных – только один или максимум два. Дендритами короткие отростки называются, потому что в своей совокупности формируют ветвление, напоминающее крону дерева. По дендритам нервный импульс «приходит» от других нейронов к телу нейрона (перикариону). А по длинному отростку – аксону – нервный импульс «отправляется» от тела нейрона к другим «собратьям» или к исполнительному органу (например, скелетной мышце).

В теле нейрона и его ядре постоянно происходят сложные процессы. Эти процессы связаны с активацией определенных генов в ядре (которое содержит ДНК), а также с синтезом специальных белков в области окружающей ядро, т.е. перикарионе (или теле) нейрона. Характер и динамика процессов, связанных с белковым синтезом постоянно меняется в зависимости от воспринимаемых нейроном нервных импульсов. Синтезируемые белки прямо или опосредовано участвуют в изменении свойств мембраны отростков и тела нейрона. От свойств мембраны зависит характер и динамика импульсации, которая формирует собственный «ответ» нейрона и распространяется по аксону к другим нейронам или исполнительному органу. Кроме того, часть синтезируемых в перикарионе белков упаковывается в специальные пузырьки – везикулы и отправляется «на экспорт» в «далекие» отделы аксона. Двигаются везикулы с помощью специальных белков – кинезинов, сократимость которых напоминает сократимость мышечных волокон. Из терминальных отделов аксона к телу (перикариону) доставляются продукты обмена, нуждающиеся в выведении и расщеплении. Таким образом, формируются ретроградный и антероградный аксоплазматический ток.

Антероградный несколько быстрей ретроградного – отдельные молекулы могут перемещаться со скоростью 300-400 мм/сут, ретроградный несколько медленнее: 150/300 мм в сутки. Самые длинные аксоны распространяются от спинного мозга на уровне поясницы до пальцев стопы, достигают одного метра в длину.

Периферическая нервная система человека включает в себя черепные нервы (тела нейронов находятся в продолговатом мозге), корешки спинномозговых нервов, спинномозговые нервы (тела нейронов находятся в спинном мозге) и формирующиеся из них сплетения. И периферические нервы. В состав передних корешков входят периферические аксоны двигательных нейронов передних рогов и аксоны вегетативных нейронов боковых рогов спинного мозга. Задние корешки состоят из центральных аксонов сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев. Также в периферическую нервную систему входят нейроны (со своими отростками) спинномозговых и вегетативных ганглиев.

Периферический нерв состоит из множества осевых цилиндров аксонов. Аксон – это длинный отросток нервной клетки, по которому нервный импульс распространяется от тела клетки к периферии. В центральной нервной системы, клетки нейроглии – олигодендроциты «обматывают» своей мембраной сразу несколько аксонов. В периферической нервной системе каждый аксон получает своих индивидуальных «обмотчиков» – шванновские клетки или нейролеммоциты. Обмотка представляет собой многократное дублирование двойного липидного слоя мембраны шванновской клетки. Это создает сопротивление, подобно тому, как его создает наматываемая на оголенный провод изолента. Между шванновскими клетками есть маленькие промежутки – перехваты Ранвье. Электрохимический импульс, распространяясь по миелинизированному аксону, как бы перепрыгивает по этим промежуткам, от одного к другому. По сильно миелинизированным волокнам нервный импульс распространяется достаточно быстро до 150 м/с, чего нельзя сказать про маломиелинизированные волокна, нервный импульс по которым распространяется со скоростью от 2-5 м/с.

Быстрые волокна, типа А, обеспечивают проведение импульса на мышцы, обеспечивая их быстрый ответ на «отправленную из центра (головного мозга) команду . Волокна типа А связаны также с передачей чувствительных импульсов тактильной и проприоцептивной (чувство своего организма) систем. Волокна типа С связаны с восприятием температуры и боли (боль при раздражении С волокон длительная, тягостная, жгучая. Болевые ощущения также могут развиваться при повреждении волокон тактильной чувствительности – в этом случае боль носит глубинный, мозжащий, ноющий характер – напоминает зубную боль. Снаружи все множество аксонов, составляющих в совокупности нервный ствол, покрыто тремя соединительнотканными оболочками:

  • Эпиневрий представляет собой рыхлую соединительную ткань, покрывающую нервный ствол снаружи и связывающую отдельные пучки нервных волокон в единый нервный ствол.
  • Периневрий окутывает каждый пучок нервных волокон в отдельности и изолирует один пучок от другого.
  • Эндонервий состоит из тонкой соединительнотканной стромы и фибробластов, которые покрывают каждое волокно или лежат между отдельными нервными волокнами. В эндоневрии формируется сеть мелких сосудов («сосуды нервов»), которые обеспечивают питание нервных волокон. Сосудистая сеть имеет большое количество коллатералей, что обеспечивает ее высокую устойчивость при ишемии. Уязвима эта система только при микроангиопатиях, например при васкулитах и сахарном диабете; в этом случае развивается ишемическая невропатия. Эндоневрий создает гематоневральный барьер, который по своим функциям аналогичен гематоэнцефалическому барьеру. А функции эти заключаются в поддержании постоянства внутренней среды нервных волокон – он создает избирательную проницаемость для многих органических и неорганических веществ. Не пропускает гематоневральный барьер те вещества, которые могут негативно повлиять на процессы проведения нервных импульсов по аксонам.

Поражения периферической нервной системы

В структуре заболеваний, относящихся к поражению нервов, выделяют:

  • Фокальные мононевропатии;
  • множественные мононевропатии;
  • полиневропатии.

Фокальные невропатии характеризуются поражением отдельного нерва, корешка (радикулопатия), сплетения или его части (плексопатия).

Поражение обусловлено сдавливанием, травмой либо другими факторами, непосредственно действующими на данное образование. В зоне иннервации этих образований может формироваться клиническая картина двигательных, чувствительных, и вегетативных нарушений.

Множественная мононевропатия характеризуется одновременным поражением нескольких нервных стволов. В отличие от полиневропатии поражение не симметричное. Встречается данная форма поражения нервной системы при васкулитах, гипотиреозе, нейрофиброматозе, саркоидозе, амилоидозе, лимфогранулематозе.

Полиневропатия – системное заболевание периферической нервной системы, проявляющееся симметричным поражением, так как характеризуется диффузным поражением периферических волокон. Две самых частых причины развития полиневропатии – алкоголизм и сахарный диабет. Кроме того, среди причин полиневропатий можно назвать:

  • Воспалительное (иммуновоспалительное) поражение нервной системы;
  • метаболические расстройства и нарушение питания;
  • эндогенные интоксикации (алкоголем, лекарственными препаратами, фосфорорганическими соединениями, акриламидом, сероуглеродом, метилбромидом, диоксинами, этиленгликолями, свинцом, таллием, мышьяком, ртутью и т.д.);
  • системные заболевания;
  • инфекционные заболевания и вакцинации;
  • злокачественные новообразования;
  • наследственную предрасположенность.

Проявления полиневропатии

Основные клинические признаки развития полиневропатий – нарушения чувствительности, двигательные и вегетативные симптомы.

Основное двигательное нарушение при полиневропатиях – парез, который сопровождается гипотонией и гипотрофией мышц, чаще всего вовлекает конечности (по типу тетрапареза либо нижнего парапареза). В тяжелых случаях может вовлекаться туловищная мускулатура и мускулатура черепа. Клинические проявления полиневропатии делятся на так называемые негативные и позитивные симптомы.

К негативным относятся: мышечная слабость (тетрапатез, либо нижний парапарез), мышечная гипотония, атрофия мышц, гипестезия, сенситивная атаксия (нарушение координации движений, связанное с нарушением чувствительной импульсации специальных рецепторов, которые формируют «чувство собственного тела» и движений в нем), арефлексия, ортостатическая гипотензия (снижение системного артериального давления, связанное с переменой положения тела из положения «лежа» в положение «стоя»), фиусированный пульс, ослабление моторики желудочно-кишечного тракта, гипорефлекторный мочевой пузырь, нарушения потоотделения (гипогидроз, ангидроз), импотенция.

К позитивным симптомам относятся: тремор, крампи, фасцикуляции, нейромиотония, парестезии, боль, гипестезия, синдром беспокойных ног, артериальная гипертензия, тахикардия, кишечная колика, раздраженный мочевой пузырь, гипергидроз.

Чувствительные нарушения весьма разнообразны и проявляются снижением чувствительности, либо полным ее отсутствием, парестезиями (покалыванием, чувством ползанья мурашек, и различными болевыми ощущениями, к которым относятся: ощущение боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния), спонтанные или индуцированные болезненные ощущения (дизестезии); когда единичное воздействии не ощущается, а серия воздействий вызывает длительную болевую реакцию (гиперпатия).

Невралгия – боль в зоне иннервации нерва, обычно имеющая пароксизмальный, пронизывающий или простреливающий характер. Каузалгия – стойкие, жгучие боли, связанные с повреждением нерва, возникают в основном в зоне его иннервации, часто сочетаются с аллодинией, гиперпатией и вегетативными расстройствами, нарушением питания тканей.

Одним из наиболее ранних проявлений полиневропатии, вовлекающей вегетативную нервную систему, является эректильная дисфункция. Нарушение эрекции характеризуется невозможностью возникновения и поддержания эрекции, необходимой для нормального полового акта.

По течению полиневропатии подразделяются на:

  • Острые (симптомы достигают максимальной выраженности через несколько дней или недель).
  • Подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не более двух месяцев.
  • Хронические (симптомы развиваются в течение многих месяце или лет).

Токсические полиневропатии или синдром Гийена-Барре имеют монофазное течение, т.е. происходит однократное нарастание симптоматики с дальнейшим регрессированием. Хроническая воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, порфирийная полиневропатия имеют рецидивирующее течение, т.е. происходят периодические периоды обострения и ремиссии; при этом при каждом повторном обострении происходит «углубление» уже имевшегося ранее неврологического дефекта.

Для аксональных полиневропатий характерно постепенное развитие, постепенное вовлечение дистальных (т.е. наиболее отдаленных от туловища) отделов конечностей, в первую очередь, ног. Это связано с большой длинной аксона, снабжающего стопы и пальцы ног (наиболее удаленный от туловища участок аксона поражается в первую очередь, затем вовлекаются более приближенные к туловищу участки (проксимальные).

Для аксональных полиневропатий характерно быстрое появление трофических изменений в мышцах, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, частое нарушение вегетативных функций с развитием вегетативной недостаточности, на ранних стадиях сохраняются сухожильные рефлексы в проксимальных отделах конечностей. При одних аксональных полиневропатиях больше страдают моторные волокна (синдром Гийена-Барре); при других – сенсорные (полиневропатии, связанные с дефицитом витамина Е, билиарным циррозом). В большинстве случаев наблюдается как моторная, так и сенсорная недостаточность.

Для демиелинизирующих полиневропатий характерно раннее выпадение сухожильных рефлексов. Характерны выраженное нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия при сохранности болевой и температурной чувствительности, более выраженные и распространенные парезы, но менее выраженная атрофия мышц.. Вовлекаются как ближайшие к туловищу, так и удаленные от него отделы конечностей (проксимальные и дистальные).

При демиелинизации нарушается проведение нервного импульса, но не нарушается аксоплазматический ток. Атрофия мышц связана с их бездействием. Для наследственных демиелинизирующих полиневропатий характерно равномерное диффузное снижение скорости проведения, а для приобретенных полиневропатий свойственна сегментарная демиелинизация.

Для нейронопатии характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон.

Патогенез полиневропатии

Выделяют четыре основных типа повреждения нервных волокон:

  • Валлеровское перерождение;
  • аксональная дегенерация;
  • сегментарная демиелинизация;
  • первичное поражение тел нервных клеток – нейронопатия.

Валлеровское перерождение наступает при повреждении аксона и миелиновой оболочки одновременно. Вся часть нервного волокна ниже участка повреждения (дальше от тела клетки) при этом дегенерирует, увеличивается количество шванновских клеток. Восстановление в таком случае затруднено, так как нужна направленная к месту иннервации регенерация аксона и шванновских клеток. Аксон способен к регенерации, но это происходит очень медленно. Чем ближе к месту иннервации произошло прерывание нервного волокна, тем больше вероятность успешной регенерации. Кроме того, возможна коллатеральная иннервация другими нервами.

Аксональная дегенерация (аксонопатия) возникает при нарушении метаболизма в нейроне. Например, если снижается выработка энергии в митохондриях, что сопровождается нарушением уже упоминавшегося нами аксонального транспорта. Удаленные от тела нейрона отделы аксона не получают «питания». С этих удаленных отделов обычно и начинается патологический процесс. Аксонопатия связана с воздействием на нейрон токсических веществ, сахарным диабетом, наследственными заболеваниями, связанными с недостаточной выработкой энергии. Восстановление происходит либо путем отрастания аксонов, либо путем коллатеральной иннервации. Пролиферация шванновских клеток не такая интенсивная как при валлеровском перерождении.

Демиелинизация характеризуется поражением миелина и образующих его шванновских клеток. Возникает замедление или блок проведения нервного импульса. Полной денервации мышц не происходит. В течение нескольких недель миелиновая оболочка восстанавливается полностью, что характеризуется полным восстановлением функции нерва.

Нейронопатия характеризуется поражением тел клеток передних рогов спинного мозга (моторные нейронопатии), чувствительных клеток спинномозговых ганглиев (сенсорные нейронопатии) или клеток вегетативных ганглиев (вегетативные нейронопатии).

Патогенез аксональных полиневропатий

Полиневропатии могут развиваться на фоне наследственных заболеваний, сахарного диабета, интоксикации
Полиневропатии могут развиваться на фоне наследственных заболеваний, сахарного диабета, интоксикации

Невропатии, связанные с первичным поражением аксона, называются аксональными. Обычно они бывают следствием токсических и метаболических поражений нервной системы при сахарном диабете, алкоголизме, поражении печени, почек, дефиците витаминов группы В; наследственного дефекта, саркоидоза. При аксональных полиневропатиях поражаются как сильно-, так и слабомиелинизированные волокна. При биопсии нервов выявляется уменьшение числа нервных волокон, атрофия мышц.

Невропатии, связанные с первичным поражением миелина называются демиелинизирующими. Повреждение миелина и образующих его клеток может быть аутоиммунным, т.е. иммунная система «борется» с собственным организмом, вырабатывая против него антитела и активируя «клеточную агрессию»). Это характерно для синдрома Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, токсических (дифтерийная полиневропатия), наследственных полиневропатий (болезнь Шарко-Мари-Тута 1-го типа). Поражаются в первую очередь крупные миелинизированные волокна, т.е. двигательные и сенсорные. Слабомиелинизированные волокна, которые проводят болевую, температурную, поверхностную чувствительность, остаются сохранными.

Невропатии, связанные с первичным поражением тел периферических нейронов, называются нейронопатиями. Для нейронопатий характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон. Тела моторных нейронов защищены гематоэнцефалическим барьером и поражаются редко. Моторная нейронопатия чаще всего имеет паранеопластический или наследственный характер. Тела сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев находятся за пределами гематоэнцефалического барьера и поэтому более уязвимы. Их поражение часто связано с системным проявлением опухолевого роста (паранеопластическим процессом), лекарственными интоксикациями, системными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение полиневропатии

  • Поддерживать жизненно важные функции организма.
  • Удалить возможные токсические факторы.
  • Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
  • Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
  • При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах назначить иммунотропную терапию (плазмаферез, в-иммуноглобулин, кортикостероиды, цитостатики).
  • Рассмотреть целесообразность назначения нейрометаболических и нейротрофических средств.
  • Адекватно контролировать болевой синдром.
  • Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
  • Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.
  • Обеспечить физиологическую поддержку больного.

Прогноз при аксональных полиневропатиях

Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно, чем при демиелинизируещем поражении. Вновь «отрастают» поврежденные аксоны, либо концевые веточки соседних, сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию поврежденных.

Прогноз при демиелинизирующих полиневропатиях

После прекращения воздействия повреждающего фактора миелиновая оболочка нерва восстанавливается в течение 6-10 недель, что в значительной степени приводит к полному восстановлению функций.

Прогноз при нейронопатии

Характерно плохое восстановление.



Оставить комментарий
Комментарии (12)


0
скажите пожалуйста...восстанавливается ли миелинова оболочка...мне ребенку не могут поставить диагноз уже полгода!!!!атаксия мозжечка конкретная,практически не ходит самостоятельно-девочке 2,6г...изначально было подозрение на лейкодистрофию,потом вроде как ревмоэцефалит.....МРТ неплохое...ЭМГ показало умеренное изменение ...распад миелина!!!
Ответить
0
после аварии и операции на пр.ногу, не слушается ступень(не поднимается в верх). нерв ступни почти не восстановился в течение года - кто подскажет как вилечится?
Ответить
0
Что мне делать?У меня полинейрадикулопатия.Делала МРТ поясничного отдела позвоночника-дважды-динамика отрицательная.Жгучая боль: не могу ходить и это меня огорчает.Был компрессионный перелом позвоночника в 2006 году(ношу корсет).Скажите что меня ждёт,каков прогноз?Спасибо!
Ответить
0
Пожалуста помагите мне?
Ответить
0
Здраствуйте Мой сын родилься вакумной травмой сейчас ему 6 лет он ниходит правая рука и нога хорошо не работает оба ноги становитса кривимий много лежит ! Каждый 2 месяца на прием нервпатолога идём унас мало резултата! Пожалуста помагити нам с нитерпениям ждём ваших консультатси пожалуста?
Ответить
0
У моего мужа на фоне алкоголизма отказали ноги.Какими мед.препаратами это можно лечить(капельницы,уколы,таблетки)?
Ответить
0
ЗДРАВСТВУЙТЕ.МОЙ СЫН НА ПРОТЯЖЕНИЕ 10 ЛЕТ ИМЕЕТ ЗАБОЛЕВАНИЕ ГИЕНА БАРЕ ТЕТРАПАРЕЗ,В ПЕРВЫЕ ГОДЫ НЕ ХОДИЛ,СЕЙЧАС САМ ХОДИТ НО НЕ ЧУВСТВУЕТ ПАЛЬЦЫ НОГ ,А ТАК ЖЕ НЕ МОЖЕТ ИМИ ПОШЕВЕЛИТЬ,НОГИ ВОЛОЧИТ ПО ПОЛУ.ПРОСЬБА СПЕЦИАЛИСТОВ НАПИСАТЬ ZAMUZHEM88list.ru
Ответить
0
Сломала ногу, бросил муж. На фоне развода полное воспаление нервной системы и "гиено-парез". (Отказали руки и ноги). 32 года, с двумя детьми. Пол года уже не хожу, боли немного прошли. Что мне делать? Помогите!))))
Ответить
0
у моего отказали ноги и он не ходит больше 5 лет какими препаратами надо лечить напишите пожалуйста
Ответить
0
УЖЕ 8 МЕСЯЦЕВ , КАК ПОСЛЕ ГИЕНЫ -БЕРЕ ЖЕНА 34 (ГОДА) САМОСТОЯТЕЛЬНО НЕ МОЖЕТ ПЕРЕДВИГАЕТСЯ.ПРОВЕЛ 4 ПЛАЗМОФЕРЕЗА,АНТИВИРУСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (ГЕРПАВИР И ТД.)УЛУЧШЕНИЯ НЕЗНАЧИТЕЛЬНОЕ ДА В ПРИДАЧУ КОНТРАКТУРА ЛЕВОЙ РУКИ И ОБЕИХ СТОП . У НАС ТРОЕ ДЕТЕЙ ------ПОМОГИТЕ !!!ПРОСЬБА СПЕЦИАЛИСТОВ НАПИСАТЬ mihail1968@gmail.com
Ответить
0
У меня фуникулярный миелоз,как восстановить миелиновую оболочку нервов
Ответить
0
скажите какими препаратами можно восстановить аксон или поддержать его работу
Ответить


Оставить комментарий




Авторизуйтесь если вы уже зарегистрированы

Единый центр записи в клиники Москвы

+7 (495) 230-72-04

подбор врача бесплатно

Новые комментарии
ulitka kuza

Реваз

Tatyana Ryabskaya

jamshed0982@l

jamshed0982@l