Полицитемия




Симптомы

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) — это хроническое заболевание, которое характеризуется увеличением количества эритроцитов (красных кровяных телец); у 70% пациентов отмечается также изменение количества лейкоцитов (белых кровяных телец) и тромбоцитов в большую сторону.

Полицитемия

Распространенность заболевания невелика – ежегодно регистрируется не более пяти новых случаев на один миллион населения. Полицитемия чаще всего поражает людей среднего (30 – 50 лет) и пожилого возраста. Мужская половина населения болеет примерно в пять раз чаще, чем женская.

Причины полицитемии

Точная причина заболевания до конца не изучена, считается, что болезнь Вакеза является следствием мутации особого фермента косного мозга. В результате генных изменений происходит избыточное деление и рост всех клеток крови, особенно эритроцитов.

Полицитемия не относится к злокачественным болезням. Ее клинические симптомы основаны на увеличении вязкости крови вследствие изменения количества клеток в единице объема. Критерием, отражающим степень «переполненности» крови форменными элементами является гематокрит. Гематокрит – это процентное соотношение, отражающее объемную долю эритроцитов. У нормального человека величина гематокрита составляет 34 - 44%. То есть в одном литре крови эритроциты займут чуть меньше половины всего объема жидкости. При болезни Вакеза гематокрит увеличивается вдвое и может достигать значений 60-80 %. Следствием высокой вязкости является замедление скорости течения крови, что приводит к повышенной склонности образовывать тромбы и гипоксии органов.

Классификация полицитемий

Полицитемия подразделяется на две большие группы:

  1. Истинная полицитемия (болезнь Вакеза), которая в свою очередь может быть первичной (то есть является самостоятельным заболеванием) либо вторичной (развивается при хронических болезнях легких, гидронефрозе, опухолях, подъеме на высоту);
  2. Относительная полицитемия (ложная или стрессовая). При этой патологии количество эритроцитов остается нормальным.

Симптомы полицитемии

  • Расширение подкожных вен и изменения оттенка кожи.

На кожных покровах человека, страдающего полицитемией, преимущественно в области шеи, заметны проступающие и расширенные набухшие подкожные вены. При этом заболевании кожа приобретает красновато-вишневый цвет, что особо выражено на открытых участках тела - на лице, кистях, шее. Слизистая оболочка языка и губ имеет синевато-красный оттенок, белки глаз словно налиты кровью.

Эти изменения происходят из-за переполнения всех поверхностных сосудов кровью, богатой эритроцитами и замедления её реологических свойств (скорости движения), в результате чего значительная  часть гемоглобина (красного пигмента) успевает перейти в восстановленную форму (то есть претерпевает химические изменения) и, следовательно, меняет окраску.

Симптомы полицитемии

  • Кожный зуд. Практически половина пациентов, страдающих болезнью Вакеза, испытывают сильный кожный зуд, особенно после принятия теплых ванн. Этот признак является специфическим критерием для диагностики истинной полицитемии. Зуд обусловлен выбросом в кровь активных веществ, в частности гистамина, который обладает свойством расширения кожных капилляров, кровообращение в которых усиливается, вызывая специфически ощущения.
  • Эритромелалгии. Это сильнейшие кратковременные боли в области кончиков пальцев. Они являются следствием повышения количества тромбоцитов в мелких сосудах кистей, что вызывает образование многочисленных микротромбов, закупоривающих артериолы и блокирующих доступ крови к тканям пальцев. Внешне это явление проявляется покраснением и появлением на коже багрово-цианотичных (синюшных) пятен. Для профилактики тромбозов следует принимать аспирин.
  • Увеличение селезёнки (спленомегалия). Помимо селезенки, может изменяться в размерах и печень. Эти органы брюшной полости участвуют в процессах формирования и разрушения клеток крови, что приводит к их увеличению, при повышении концентрации последних.
  • Развитие язв двенадцатиперстной кишки и желудка. К возникновению столь серьезной хирургической патологии приводят тромбозы мелких сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. В результате острого нарушения кровообращения, происходит некроз (омертвение) участка стенки органа, на месте которого формируется язвенный дефект. Также происходит снижение устойчивости желудка к хеликобактеру (микроорганизму, вызывающему гастриты и язвы).
  • Возникновение тромбов в крупных сосудах. В частности это касается вен нижних конечностей. Тромбы этой области, отрываясь от стенки сосуда, могут, миновав сердце, попасть в малый круг кровообращения (легкие) и вызвать состояние несовместимое с жизнью – ТЭЛА (тромбоэмболию легочной артерии).
  • Наличие кровоточивости. Несмотря на изменение количества тромбоцитов в периферической крови и повышения свёртываемости крови, при полицитемии наблюдаются десневые кровотечения, а также кровотечения из расширенных вен пищевода
  • Подагрические изменения суставов. Из-за повышения уровня мочевой кислоты, ее соли могут откладываться в различных суставах, приводя к резкому болевому синдрому.
  • Боли в конечностях. Этот симптом обусловлен поражением артерий ног, их сужением и, как следствие, нарушением кровообращения. Такая патология носит название облитерирующий эндартериит.
  • Болезненность плоских костей. Вследствие повышенной активности костного мозга, где развиваются клетки крови, плоские кости становятся чувствительными к механическим воздействиям.
  • Общие жалобы. Нарушение кровообращения в сосудах всех органов приводит к жалобам пациента на постоянную усталость, головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание мурашек перед глазами, приливы крови к голове, одышку. Кровяное давление имеет тенденцию к повышению, что является компенсаторной реакцией сосудов на увеличение вязкостных свойств крови. Часто болезнь осложняется сердечной недостаточностью и миокардиосклерозом (замещением мышечной ткани сердца на соединительную, которая заполняет дефект, но не выполняет функций).

Диагностика полицитемии

В общем анализе крови имеет место

  • увеличение количества красных клеток от 6,5 до 7,5•10^12/л,
  • Повышение уровня  гемоглобина  до 180—240 г/л,
  • ООЭ (общий объем эритроцитов) превышает 52 %.

Так как  на основании измерения вышеперечисленных показателей точно рассчитать массу эритроцитов не представляется возможным, ее следует измерять при помощи радионуклидной диагностики. Масса эритроцитов выше 36 мл/кг у мужской половины населения и 32 мл/кг у женской, достоверно указывает на наличие болезни Вакеза.

При полицитемии эритроциты остаются нормальной формы и размеров, то есть сохраняют свою морфологию. Однако в случае развития анемии из-за регулярных кровопусканий или повышенной кровоточивости имеет место микроцитоз (клетки красной крови уменьшены).

Лечение полицитемии

Хорошим терапевтическим эффектом обладает кровопускание. Рекомендуемая норма – удаление двухсот – трехсот миллилитров крови еженедельно, пока уровень ООЭ не снизится до желаемого. В случае наличия противопоказаний для кровопускания возможно восстановление процентного содержания эритроцитов за счет разведения крови путем добавления в нее жидкой части (внутривенное введение высокомолекулярных растворов).

Частым осложнением кровопускания является развитие железодефицитной анемии.

Что касается пищевых рекомендаций пациентам с полицитемией, то им следует соблюдать диету с ограничением употребления мяса и рыбы, так как содержащийся в них в высоком количестве белок активно стимулирует деятельность кроветворных органов. Также следует избегать жирной пищи и холестерина. Эти вещества способствуют прогрессированию атеросклероза, приводящему к образованию тромбов, которые в свою очередь и в большом количестве образуются у пациентов с болезнью Вакеза.

Полезна этим людям растительно-молочная диета и ограничение физической нагрузки.

Что касается народных средств терапии полицитемии, то на данный момент не известны свойства лекарственных растений, способные справиться с недугом.

Осложнения полицитемии

Осложнения полицитемии развиваются вследствие развития тромбозов и тромбоэмболий кровеносных сосудов различных органов, таких как головной мозг, селезенка, печень, нижние конечности.

Часто развивается инфаркт сердца, селезенки, ишемический инсульт, цирроз печени и  тромбоз глубоких вен бедра.

На фоне высоких свертывающих свойств, имеется склонность к кровотечениям, эрозивным и язвенным процессам, особенно в стенке желудка и двенадцатиперстной кишки.

Повышение уровня мочевой кислоты приводит к патологии почек, в частности к развитию мочекаменной болезни.

Профилактика полицитемии

Способов профилактики развития истинной полицитемии не существует.



Оставить комментарий




Авторизуйтесь если вы уже зарегистрированы

Единый центр записи в клиники Москвы

+7 (495) 230-72-04

подбор врача бесплатно

Новые комментарии